多囊卵巢综合症如何鉴别诊断？
导语
Introduction
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1.库欣综合征：各种原因导致肾上腺皮质功能亢进。典型表现有满月脸，水牛背，向心性肥胖，皮肤紫纹，多毛，痤疮，高血压以及骨质疏松，糖耐量异常，皮肤色素沉着，多伴有男性化表现。实验室检查显示血浆皮质醇正常
1、库欣综合征：各种原因导致肾上腺皮质功能亢进。典型表现有满月脸，水牛背，向心性肥胖，皮肤紫纹，多毛，痤疮，高血压以及骨质疏松，糖耐量异常，皮肤色素沉着，多伴有男性化表现。实验室检查显示血浆皮质醇正常的昼夜节律消失，尿游离皮质醇增高。过夜小剂量地塞米松抑制实验是筛选本病的简单方法，如用药后皮质醇下降50%(<195nmol/L)，可排除库欣综合征，如皮质醇>390nmol/L，又无引起假阳性的因素存在，则可能是库欣综合征。
2、先天性肾上腺皮质增生(CAH)：属常染色体隐性遗传病。最多见的为先天性21-羟化酶及11β-羟化酶缺乏症。此类患者不能合成糖皮质激素，垂体ACTH失去抑制，肾上腺皮质增生，造成酶前代谢产物——17α-羟孕酮、17α-羟孕烯醇酮及其代谢产物孕三醇堆积，雄激素分泌增多。患者染色体46，XX，性腺为卵巢，内生殖器有子宫及输卵管，但在过多雄激素的作用下外生殖器和第二性征有不同程度的男性化表现，因胎儿期已受过多雄激素影响，故出生时已出现生殖器发育的异常。少数患者为迟发性肾上腺皮质增生，临床表现多延迟到青春期后出现，可表现为缓慢性进行性多毛、月经稀发、无明显生殖器畸形。实验室检查显示血清T和A 水平升高(T>2.8nmol/L，A>9.5nmol/L)，血清皮质醇水平多正常，17α-羟孕酮升高(>9.1nmol/L)，但迟发性患者17α-羟孕酮的基础水平可在正常范围内，但ACTH兴奋试验后其水平显著高于正常，此最具诊断价值。
3、卵巢男性化肿瘤：此类肿瘤包括睾丸母细胞瘤、门细胞瘤、类脂质细胞瘤、颗粒细胞瘤及卵泡膜细胞瘤。多发生于30-50岁之间。患者发病前月经及生育能力正常，发病后出现明显的男性化表现、闭经和不孕。实验室检查雄激素水平升高，主要是T和A升高(T>7nmol/L，A>21nmol/L)，且大多数肿瘤分泌雄激素既不受ACTH的调节，也不受促性腺激素的调节。B超是检查此病的较好方法，CT或MRI也可协助诊断。
4、肾上腺肿瘤：肾上腺皮质的良性和恶性肿瘤均可导致雄激素增多，肿瘤的生长和分泌功能为自主性，不受垂体ACTH 的控制，也不受外源性糖皮质激素的抑制。对于外源性ACTH的刺激，肾上腺癌一般不反应，腺瘤有时可反应。患者多毛及其男性化表现发展迅速，并伴有糖皮质激素或盐皮质激素分泌过多所致的周身代谢异常。CT或MRI对肾上腺肿瘤很敏感，可定位并显示对侧肾上腺萎缩。
5、卵泡膜细胞增生征：这种病变类似于PCOS，但有所区别。在卵巢间质中，有弥散性的黄素化卵泡膜细胞小岛，分泌过多的雄激素。卵巢卵泡少，原始卵泡由于脂肪性变而退化，故数目较PCOS少。间质增生显著，卵巢更为实性。
6、高泌乳素血症：有研究发现肾上腺细胞膜上有泌乳素受体，泌乳素可刺激肾上腺雄激素的分泌，泌乳素水平升高通常伴有血清DHEA及DHEA-S升高，此症患者肥胖通常是弥漫性肥胖，下半身肥胖多明显。另外约20%的垂体泌乳素腺瘤妇女有多毛症和痤疮。
7、药物因素：主要是雄激素，其次是糖皮质激素或孕激素的长期或大量应用。可出现多毛，表现为女性出现胡须、体毛增多，甚至其他男性化表现。非激素类药物，如苯妥英钠、大仑丁、二氮唑、合成甾体类、达那唑等也可诱发，特点是停药后症状逐渐消失，用药史是诊断的主要依据。
8、中枢神经性因素：某些脑炎、颅外伤、多发性脑脊髓硬化症或松果体肿瘤等疾病，可促使雄激素分泌增多，而出现多毛，通常无其他男性化表现。
9、应激因素：应激时，下丘脑的促肾上腺激素释放激素(CRH)增加，使垂体分泌ACTH增加，对肾上腺皮质产生过度刺激，可出现雄激素增加。
10、妊娠期高雄激素表现：妊娠期大量的绒毛膜促性腺激素可使卵巢有极度的黄素化或刺激门细胞，产生雄激素增加，引起多毛。
11、异位ACTH肿瘤：临床上较少见，是由于肾上腺以外的癌瘤产生有生物活性的ACTH，刺激肾上腺皮质增生。最常见的是肺燕麦细胞癌(约占50%)，其次为胸腺瘤和胰腺瘤(各约占10%)，其他还有起源于神经脊组织的瘤、甲状腺髓样癌等。
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